serebrosida adalah kelompok glycosphingolipids beroperasi di dalam tubuh manusia dan hewan dan membran sel komponen otot dan saraf serta sistem saraf (pusat dan perifer) besar.
Di dalam sphingolipid, serebrosida juga secara resmi disebut monoglikosilceramida. Komponen molekuler ini ditemukan berlimpah di selubung mielin saraf, yang merupakan lapisan berlapis-lapis yang terdiri dari komponen protein yang mengelilingi akson saraf dalam sistem saraf manusia.
-D-Galactosylceramide, suatu galactocerebroside.
Serebrosida adalah bagian dari kelompok besar lipid yang bekerja di dalam sistem saraf. Kelompok sphingolipid memiliki peran penting sebagai komponen membran, mengatur dinamikanya dan membentuk bagian dari struktur internalnya dengan fungsinya masing-masing.
Selain serebrosida, sphingolipid lain telah terbukti sangat penting untuk transmisi sinyal saraf dan pengenalan pada permukaan sel.
Serebrosida ditemukan bersama dengan kelompok sphingolipid lainnya oleh Johann LW Thudichum dari Jerman pada tahun 1884. Pada saat itu tidak mungkin untuk menemukan fungsi yang mereka penuhi secara khusus, tetapi mereka mulai memiliki gagasan tentang struktur yang menyusun molekul ini. senyawa.
Pada manusia, kerusakan komponen lipid seperti serebrosida dapat menyebabkan penyakit disfungsional yang dapat mempengaruhi organ tubuh lainnya.
Penyakit seperti wabah pes atau wabah hitam telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh kerusakan dan degradasi galaktosilserebrosida.
Struktur serebrosida
Unsur yang paling penting dan mendasar dalam struktur serebrosida adalah ceramide, keluarga lipid yang terdiri dari asam lemak dan variasi karbon yang berfungsi sebagai molekul dasar untuk sphingolipids lainnya.
Karena itu, nama-nama berbagai jenis serebrosida memiliki ceramide dalam namanya, seperti glucosylceramides (glucosylcerebrosides) atau galactosylceramides (galactosylcerebrosides).
Serebrosida dianggap monosakarida. Gula residu melekat pada molekul ceramide yang menyusunnya melalui ikatan glukosida.
Tergantung pada apakah unit gula adalah glukosa atau galaktosa, dua jenis serebrosida dapat dihasilkan: glukosilserebrosida (glukosa) dan galaktosilserebrosida (galaktosa).
Dari kedua jenis ini, glucosylcerebrosides adalah mereka yang residu monosakaridanya adalah glukosa dan biasanya ditemukan dan didistribusikan di jaringan non-saraf.
Akumulasi berlebihan di satu tempat (sel atau organ) memulai gejala penyakit Gaucher, yang menghasilkan kondisi seperti kelelahan, anemia dan hipertrofi organ seperti hati.
Galaktosilserebrosida menyajikan komposisi yang mirip dengan yang sebelumnya, kecuali adanya galaktosa sebagai residu monosakarida, bukan glukosa.
Ini biasanya didistribusikan ke seluruh jaringan saraf (mereka mewakili 2% materi abu-abu dan hingga 12% materi putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk fungsi oligodendrosit, sel yang bertanggung jawab untuk pembentukan mielin.
Glikosilserebrosida dan galaktosilsebrosida juga dapat dibedakan berdasarkan jenis asam lemak yang terdapat dalam molekulnya: lignocerat (minyak tanah), serebronik (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Serebrosida dapat melengkapi fungsinya dengan unsur lain, terutama di jaringan non-saraf.
Contohnya adalah adanya glikosilserebrosida dalam lipid kulit, yang membantu memastikan permeabilitas kulit terhadap air.
Sintesis dan sifat serebrosida
Pembentukan dan sintesis serebrosida dilakukan melalui proses adhesi atau transfer langsung gula (glukosa atau galaktosa) dari nukleotida ke molekul ceramide.
Biosintesis glukosilserebrosida atau galaktosilserebrosida terjadi di retikulum endoplasma ( sel eukariotik ) dan di membran aparatus Golgi.
Secara fisik, serebrosida telah memanifestasikan atribut dan perilaku termal mereka sendiri. Mereka biasanya memiliki titik leleh yang jauh lebih tinggi daripada suhu rata-rata tubuh manusia, menghadirkan struktur kristal cair.
Serebrosida memiliki kemampuan untuk membentuk hingga delapan ikatan hidrogen mulai dari unsur dasar ceramide, seperti sphingosine. Penciptaan ini memungkinkan tingkat pemadatan yang lebih tinggi antara molekul, menghasilkan tingkat suhu internal mereka sendiri.
Dalam hubungannya dengan zat seperti kolesterol, serebrosida bekerja sama dalam integrasi protein dan enzim.
Degradasi alami serebrosida terdiri dari proses dekonstruksi atau pemisahan komponennya. Itu terjadi di lisosom, bertanggung jawab untuk memisahkan serebrosida menjadi gula, sphingosine dan asam lemak.
Serebrosida dan penyakit
Seperti disebutkan di atas, pemakaian serebrosida, serta akumulasi berlebihan mereka di satu tempat dari sistem organik dan seluler manusia dan hewan, dapat menghasilkan kondisi yang pada saat itu dapat berakhir dengan memusnahkan sepertiga populasi benua di Eropa. , Misalnya.
Beberapa penyakit yang disebabkan oleh cacat pada fungsi serebrosida dianggap turun temurun.
Dalam kasus penyakit Gaucher, salah satu penyebab utamanya adalah tidak adanya glukoserebrosidase, enzim yang membantu melawan akumulasi lemak.
Penyakit ini tidak dianggap memiliki obat, dan dalam beberapa kasus, serangan awal (pada bayi baru lahir, misalnya) hampir selalu berakibat fatal.
Penyakit lain yang paling umum, konsekuensi dari cacat pada galaktosilserebrosida, adalah penyakit Krabbe, yang didefinisikan sebagai kegagalan disfungsional dari deposit lisosom, yang menghasilkan akumulasi galaktosilserebrosida yang mempengaruhi selubung mielin, dan oleh karena itu materi putih saraf. sistem, menyebabkan gangguan degeneratif yang tak terkendali.
Dianggap turun temurun, Anda dapat dilahirkan dengan penyakit Krabbe dan mulai menunjukkan gejala antara usia tiga dan enam bulan pertama. Yang paling umum adalah: anggota badan kaku, demam, lekas marah, kejang dan perkembangan keterampilan motorik dan mental yang lambat.
Pada tingkat yang sangat berbeda pada orang muda dan orang dewasa, penyakit Krabbe juga dapat menyebabkan penderitaan yang lebih parah seperti kelemahan otot, tuli, atrofi optik, kebutaan, dan kelumpuhan.
Obatnya belum ditentukan, meskipun transplantasi sumsum tulang diyakini dapat membantu pengobatan. Anak-anak pada usia dini memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah.
Referensi
- Medline Plus. (sf). penyakit Gaucher . Diperoleh dari Medline Plus: medlineplus.gov
- O’Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Komposisi asam lemak sphingolipid otak: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, dan cerebroside sulfate. Jurnal Penelitian Lipid , 339-342.
- O’Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Lipid otak: I. Kuantifikasi dan komposisi asam lemak dari serebrosida sulfat dalam materi abu-abu dan putih otak manusia. Jurnal Penelitian Lipid , 109-116.
- Kantor Komunikasi dan Hubungan Masyarakat; Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke; Institut Kesehatan Nasional. (20 Desember 2016). Halaman Informasi Penyakit Penyimpanan Lipid . Diperoleh dari Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lemak