Mitokondria

Apa itu Mitokondria?

Mitokondria adalah organel intraseluler yang khas dari semua sel eukariotik. Mereka bertanggung jawab atas bagian penting dari metabolisme energi seluler dan merupakan situs utama produksi ATP dalam sel dengan metabolisme aerobik.

Dilihat di bawah mikroskop, organel-organel ini memiliki ukuran yang mirip dengan bakteri dan memiliki banyak karakteristik genetik yang sama dengan prokariota, seperti adanya genom sirkular, ribosom bakteri , dan RNA transfer yang mirip dengan prokariota lainnya.

Teori endosimbiotik mengusulkan bahwa organel ini muncul pada orang tua eukariotik jutaan tahun yang lalu dari sel prokariotik yang “memparasitisasi” eukariota primitif, memberi mereka kemampuan untuk hidup dalam aerobiosis dan menggunakan oksigen untuk energi, menerima perlindungan sebagai imbalannya, dan nutrisi.

Karena genomnya pasti telah direduksi, pembentukan organel-organel ini menjadi sangat bergantung pada impor protein yang disintesis dalam sitosol dari gen yang dikodekan dalam nukleus, juga dari fosfolipid dan metabolit lain, yang diadaptasi mesin transportasi yang kompleks.

Hari ini diketahui bahwa mitokondria berfungsi sebagai “sumber daya” dari semua sel eukariotik aerobik dan bahwa siklus Krebs terjadi di dalamnya, sintesis pirimidin, asam amino dan beberapa fosfolipid. Di bagian dalamnya, oksidasi asam lemak juga terjadi, dari mana sejumlah besar ATP diperoleh.

Seperti pada semua organisme seluler, DNA mitokondria rentan terhadap mutasi, mengakibatkan disfungsi mitokondria yang mengarah pada gangguan neurodegeneratif, kardiomiopati, sindrom metabolik, kanker, tuli, kebutaan, dan patologi lainnya.

Ciri-ciri umum mitokondria

Mikroskop elektron mitokondria dalam sel paru-paru manusia (Sumber: Vojtěch Dostál, melalui Wikimedia Commons)

Mitokondria adalah organel sitosol yang cukup besar, ukurannya melebihi nukleus, vakuola, dan kloroplas banyak sel; -nya Volume dapat mewakili sampai 25% dari total volume sel. Mereka memiliki bentuk seperti cacing atau sosis yang khas dan panjangnya bisa beberapa mikron.

Mereka adalah organel yang dikelilingi oleh membran ganda yang memiliki genom sendiri, yaitu, di dalamnya ada molekul DNA asing (berbeda) dengan DNA yang terkandung di dalam inti sel. Mereka juga memiliki RNA ribosom dan RNA transfer mereka sendiri.

Meskipun di atas, mereka bergantung pada gen nuklir untuk produksi sebagian besar protein mereka, yang secara khusus ditandai selama translasi mereka di sitosol untuk diangkut ke mitokondria.

Mitokondria membelah dan berkembang biak secara independen dari sel; pembelahan mereka terjadi dengan mitosis, yang menghasilkan pembentukan salinan yang kurang lebih tepat dari masing-masing. Dengan kata lain, ketika organel ini membelah, mereka melakukannya dengan “membelah dua.”

Jumlah mitokondria dalam sel eukariotik sangat tergantung pada jenis sel dan fungsinya; artinya, dalam jaringan organisme multisel yang sama, beberapa sel mungkin memiliki lebih banyak mitokondria daripada yang lain. Contohnya adalah sel otot jantung, yang memiliki banyak mitokondria.

Fungsi mitokondria

Animasi 3D dari mitokondria

Mitokondria adalah organel penting untuk sel aerobik. Fungsi ini dalam integrasi metabolisme perantara di beberapa jalur metabolisme, di antaranya fosforilasi oksidatif untuk produksi ATP dalam sel menonjol.

Di dalamnya terjadi oksidasi asam lemak, siklus Krebs atau asam trikarboksilat, siklus urea , ketogenesis dan glukoneogenesis. Mitokondria juga berperan dalam sintesis pirimidin dan beberapa fosfolipid.

Mereka juga terlibat, sebagian, dalam metabolisme asam amino dan lipid, dalam sintesis kelompok heme, dalam homeostasis kalsium dan dalam proses kematian sel terprogram atau apoptosis.

Mitokondria dalam metabolisme lipid dan karbohidrat

Ilustrasi mitokondria

Glikolisis, proses oksidasi glukosa untuk mengekstrak energi darinya dalam bentuk ATP, terjadi di kompartemen sitosol. Dalam sel dengan metabolisme aerobik, piruvat (produk akhir dari jalur glikolitik per se ) diangkut ke mitokondria, di mana ia berfungsi sebagai substrat untuk kompleks enzim piruvat dehidrogenase.

Kompleks ini bertanggung jawab untuk dekarboksilasi piruvat menjadi CO₂, NADH dan asetil-KoA. Dikatakan bahwa energi dari proses ini “disimpan” dalam bentuk molekul asetil-KoA, karena inilah yang “memasuki” siklus Krebs, di mana bagian asetilnya teroksidasi sempurna menjadi CO₂ dan air.

Dengan cara yang sama, lipid yang berperedaran melalui aliran darah dan masuk ke dalam sel dioksidasi langsung di mitokondria melalui proses yang dimulai pada ujung karbonilnya dan di mana dua atom karbon secara bersamaan dieliminasi di masing-masing “belakang” , membentuk satu. molekul asetil-KoA pada suatu waktu.

Degradasi asam lemak berakhir dengan produksi NADH dan FADH2, yang merupakan molekul dengan elektron berenergi tinggi yang berpartisipasi dalam reaksi oksidasi-reduksi.

Selama siklus Krebs, CO₂ dihilangkan sebagai produk limbah, sedangkan molekul NADH dan FADH2 diangkut ke rantai transpor elektron di membran dalam mitokondria, di mana mereka digunakan dalam proses fosforilasi oksidatif.

Fosforilasi oksidatif

Enzim yang berpartisipasi dalam rantai transpor elektron dan fosforilasi oksidatif ditemukan pada membran dalam mitokondria. Dalam proses ini, molekul NADH dan FADH2 berfungsi sebagai “pengangkut” elektron, karena mereka meneruskannya dari molekul pengoksidasi ke rantai transpor.

Elektron ini melepaskan energi saat melewati rantai transpor, dan energi ini digunakan untuk mengeluarkan proton (H +) dari matriks ke ruang antar membran melalui membran dalam, menghasilkan gradien proton.

Gradien ini berfungsi sebagai sumber energi yang terhubung dengan reaksi lain yang membutuhkan energi, seperti pembentukan ATP melalui fosforilasi ADP.

Bagian mitokondria (struktur)

Bagian-bagian mitokondria. Sumber: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, melalui Wikimedia Commons

Organel ini unik di antara organel sitosol lainnya karena beberapa alasan, yang dapat dipahami dari pengetahuan tentang bagian-bagiannya.

– Membran mitokondria

Mitokondria, sebagaimana telah disebutkan, adalah organel sitosol yang dikelilingi oleh membran ganda. Membran ini terbagi menjadi membran mitokondria luar dan membran mitokondria bagian dalam, sangat berbeda satu sama lain dan dipisahkan oleh ruang antar membran.

Membran mitokondria luar

Membran ini adalah salah satu yang berfungsi sebagai antarmuka antara sitosol dan lumen mitokondria. Seperti semua membran biologis, membran mitokondria bagian luar adalah lapisan ganda lipid yang terkait dengan protein perifer dan integral.

Banyak penulis setuju bahwa rasio protein-lipid dalam membran ini mendekati 50:50 dan membran ini sangat mirip dengan bakteri Gram-negatif.

Protein dari membran luar berfungsi dalam pengangkutan berbagai jenis molekul menuju ruang antarmembran, banyak dari protein ini dikenal sebagai “porin”, karena mereka membentuk saluran atau pori-pori yang memungkinkan lewatnya molekul kecil secara bebas dari satu sisi ke sisi lain. lainnya. lainnya.

Membran mitokondria bagian dalam

Proses dan jalur metabolisme di mitokondria. Sumber: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, melalui Wikimedia Commons

Membran ini mengandung sejumlah besar protein (hampir 80%), jauh lebih besar daripada membran luar dan salah satu persentase tertinggi di seluruh sel (rasio protein: lipid tertinggi).

Ini adalah membran yang kurang permeabel untuk lewatnya molekul dan membentuk banyak lipatan atau tonjolan yang menonjol ke arah lumen atau matriks mitokondria, meskipun jumlah dan susunan lipatan ini sangat bervariasi dari satu jenis sel ke sel lainnya, bahkan dalam organisme yang sama. .

Membran mitokondria bagian dalam adalah kompartemen fungsional utama dari organel ini dan ini pada dasarnya disebabkan oleh protein terkaitnya.

Lipatan atau tonjolannya memainkan peran khusus dalam meningkatkan permukaan membran, yang secara wajar berkontribusi pada peningkatan jumlah protein dan enzim yang berpartisipasi dalam fungsi mitokondria, yaitu, terutama dalam fosforilasi oksidatif (rantai transpor elektron). .

Ruang antar-membran

Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ruang antar membran adalah ruang yang memisahkan membran mitokondria luar dan dalam.

Karena membran luar mitokondria memiliki banyak pori dan saluran yang memfasilitasi difusi bebas molekul dari satu sisi ke sisi lain, ruang antarmembran memiliki komposisi yang sangat mirip dengan sitosol, setidaknya dalam kaitannya dengan ion dan molekul tertentu. kecil ukurannya.

– Lumen atau matriks mitokondria

Matriks mitokondria adalah ruang internal mitokondria dan merupakan tempat ditemukannya DNA genom mitokondria. Selain itu, dalam “cairan” ini juga terdapat beberapa enzim penting yang berperan dalam metabolisme energi sel (jumlah protein lebih besar dari 50%).

Dalam matriks mitokondria ditemukan, misalnya, enzim yang termasuk dalam siklus Krebs atau siklus asam trikarboksilat, yang merupakan salah satu jalur utama metabolisme oksidatif dalam organisme atau sel aerobik.

– Genom mitokondria (DNA)

Mitokondria adalah organel sitosol unik dalam sel, karena mereka memiliki genom sendiri, yaitu, mereka memiliki sistem genetik mereka sendiri, yang berbeda dari sel (tertutup dalam nukleus).

Genom mitokondria terdiri dari molekul DNA sirkular (seperti prokariota), yang mungkin ada beberapa salinan per mitokondria. Ukuran setiap genom sangat bergantung pada spesies yang dipertimbangkan, tetapi pada manusia, misalnya, ini sekitar 16 kb.

Gen yang mengkode beberapa protein mitokondria ditemukan dalam molekul DNA ini. Ada juga gen yang mengkode RNA ribosom dan RNA transfer yang diperlukan untuk terjemahan protein yang dikodekan oleh genom mitokondria di dalam organel ini.

Kode genetik yang digunakan oleh mitokondria untuk “membaca” dan “menerjemahkan” protein yang dikodekan dalam genom mereka agak berbeda dari kode genetik universal.

Penyakit terkait

Penyakit mitokondria manusia adalah kelompok penyakit yang cukup heterogen, karena berkaitan dengan mutasi pada DNA mitokondria dan inti.

Tergantung pada jenis mutasi atau cacat genetik , ada manifestasi patologis yang berbeda terkait dengan mitokondria, yang dapat mempengaruhi sistem organ dalam tubuh dan orang-orang dari segala usia.

Cacat mitokondria ini dapat ditularkan dari satu generasi ke generasi lain melalui jalur ibu, melalui kromosom X, atau melalui jalur autosom. Untuk alasan ini, gangguan mitokondria benar-benar heterogen baik secara klinis maupun dalam manifestasi spesifik jaringan.

Beberapa manifestasi klinis yang berhubungan dengan defek mitokondria adalah:

• Atrofi saraf optik
• Ensefalopati nekrotikans infantil
• Gangguan hepatoserebral
• Epilepsi katastropik remaja
• Sindrom ataksia-neuropati
• Kardiomiopati
• Penyakit Materi Putih Otak
• Disfungsi ovarium
• Tuli (gangguan pendengaran)

Perbedaan sel hewan dan sel tumbuhan

Skema mitokondria sel eukariotik . Sumber: BruceBlaus CC BY-SA 4.0, melalui Wikimedia Commons

Sel hewan dan sel tumbuhan mengandung mitokondria. Dalam kedua jenis sel organel ini melakukan fungsi yang setara dan, meskipun tidak terlalu penting, ada beberapa perbedaan kecil antara organel ini.

Perbedaan utama antara mitokondria hewan dan tumbuhan berkaitan dengan morfologi, ukuran, dan beberapa karakteristik genom. Dengan demikian, mitokondria dapat bervariasi dalam ukuran, jumlah, bentuk dan organisasi dari punggung bagian dalam; meskipun ini juga berlaku untuk berbagai jenis sel dalam organisme yang sama.

Ukuran genom mitokondria hewan sedikit lebih kecil daripada tanaman (masing-masing ̴ 20kb vs 200kb). Lebih jauh, tidak seperti mitokondria hewan, sel tumbuhan mengkodekan tiga jenis RNA ribosom (hewan hanya mengkode dua).

Namun, mitokondria tumbuhan bergantung pada beberapa RNA transfer nuklir untuk sintesis proteinnya.

Selain yang telah disebutkan, tidak banyak perbedaan lain antara mitokondria sel hewan dan sel tumbuhan, seperti dilansir Cowdry pada tahun 1917.

Referensi

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Biologi Molekuler Sel (edisi ke-6). New York: Ilmu Garland.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis Mitokondria. annu. Pdt. Sel. Biol. , 4 , 289-331.
3. COWDRY, NH (1917). PERBANDINGAN MITOCHONDRIA PADA SEL TUMBUHAN DAN HEWAN. Buletin Biologis , 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokimia (edisi ke-3). San Fransisco, California: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitokondria: Dalam sakit dan sehat. Sel .
6. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondria, kloroplas dalam sel hewan dan tumbuhan: Signifikansi pencocokan konformasi. Monitor Ilmu Kedokteran , 21 , 2073–2078.