Badan Heinz adalah granulasi atau inklusi patologis yang muncul di perifer sel darah merah atau eritrosit. Mereka dibentuk oleh denaturasi hemoglobin dalam kondisi abnormal tertentu. Hemoglobin yang terdenaturasi mengendap dan terakumulasi pada membran sel darah merah.
Pengendapan hemoglobin dapat memiliki beberapa penyebab, namun yang utama adalah karena defisiensi atau disfungsi enzim glukosa – 6-fosfat dehidrogenase. Enzim ini penting dalam jalur derivasi heksosa-monofosfat.
Apusan darah tepi diwarnai dengan cresyl blue menunjukkan eritrosit dengan badan Heinz. Sumber: gambar diambil dari buku Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke-4. Rumah Sakit Klinik Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.
Jalur ini diperlukan untuk pemeliharaan eritrosit, khususnya yang bertanggung jawab untuk memproduksi molekul NAPH tereduksi. Ini pada gilirannya bertindak dengan mengurangi glutathione, suatu kondisi yang diperlukan untuk melindungi hemoglobin dari aksi peroksida (stres oksidatif).
Kekurangan enzim dapat disebabkan oleh cacat genetik atau mutasi. Ada banyak varian anomali, di antaranya adalah Mediterania, Asia dan Afrika. Penyebab lainnya adalah hemoglobinopati yang tidak stabil dan anemia hemolitik yang diinduksi obat.
Badan Heinz terlihat ketika noda khusus digunakan, karena noda darah biasa tidak menodainya.
Dengan pewarnaan khusus, benda Heinz tampak ungu atau ungu dan berukuran 1 hingga 2 mikron. Pewarna dasar yang paling banyak digunakan adalah cresyl blue cerah, tetapi cresyl violet juga dapat digunakan.
Indeks artikel
Karakteristik
Badan Heinz terlihat sebagai inklusi bulat kecil berwarna ungu yang terletak di tepi membran sel darah merah. Ini biasanya kaku. Mereka biasanya muncul di eritrosit muda dan dewasa.
Mungkin ada satu atau lebih tubuh Heinz dalam satu sel darah merah.
Eksentrosit juga dapat dilihat pada apusan dari pasien dengan defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Eksentrosit adalah eritrosit yang memiliki kepucatan eksentrik yang abnormal, yaitu tidak sentral. Sel-sel ini dikenal sebagai sel yang digigit.
Mengapa badan Heinz terbentuk?
Untuk memahami mengapa badan Heinz terbentuk, harus dijelaskan bahwa eritrosit adalah sel yang tidak memiliki nukleus dan juga tidak memiliki organel tertentu seperti mitokondria; untuk alasan ini mereka tidak dapat mensintesis protein dan lipid. Mereka juga tidak dapat menggunakan metabolisme oksidatif.
Namun, eritrosit untuk kelangsungan hidupnya hanya perlu menghasilkan 4 unsur mendasar, yaitu: adenosin trifosfat (ATP), nikotinamida dinokleotida tereduksi (NAPH), glutathione tereduksi (GSH) dan 2,3-difosfogliserat (2,3 -DPG).
ATP
Sel darah merah menggunakan ATP untuk mempertahankan lipid membrannya dan dengan demikian mempertahankan fleksibilitasnya, selain mempertahankan fungsi pompa proton transmembran yang tepat, sehingga mengatur fluks natrium dan kalium.
NAPH
NAPH digunakan untuk mereduksi besi dari hemoglobin dan mereduksi glutathione.
GSH
Untuk bagiannya, GSH sangat penting untuk perlindungan hemoglobin, karena mencegah denaturasinya oleh aksi oksidatif peroksida.
2,3-DPG
Terakhir, 2,3-DPG penting agar hemoglobin dapat melepaskan oksigen di berbagai jaringan. Serta bertanggung jawab untuk menjaga deformitas fisiologis eritrosit, yang penting bagi sel darah merah untuk melewati pembuluh terkecil.
Rute pembangkit listrik
Semua molekul ini terbentuk melalui berbagai jalur metabolisme pembangkit energi. Ini adalah: jalur glikolitik Embden-Meyerhof, jalur Luebering-Rapaport, dan jalur bypass heksosa-monofosfat.
Rute pertama menghasilkan 75% energi yang dibutuhkan eritrosit. Di dalamnya molekul ATP diproduksi. Kegagalan dalam jalur ini akan menghasilkan sel darah merah berumur pendek atau kematian dini (sindrom hemolitik).
Rute kedua adalah mengumpulkan 2,3 DPG dalam sel darah merah; Hal ini diperlukan untuk meningkatkan afinitas hemoglobin terhadap oksigen.
Yang ketiga, NAPH yang diperlukan dihasilkan untuk menghasilkan jumlah GSH yang cukup, yang pada gilirannya penting untuk menjaga hemoglobin dalam kondisi baik. Defisiensi pada jalur ini menyebabkan denaturasi hemoglobin. Setelah didenaturasi, ia mengendap dan membentuk badan Heinz.
Kegagalan utama pada jalur ini adalah karena defisiensi enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD).
Pewarnaan tubuh Heinz
Dua jenis pewarna dapat digunakan untuk menunjukkan benda Heinz: biru cresyl cerah dan cresyl violet.
Siapkan larutan pewarna 0,5% dengan saline dan saring. Salah satu dari yang disebutkan.
Teknik
Dalam tabung reaksi tempat setetes darah dengan antikoagulan. Kemudian tambahkan 4 tetes pewarna makanan dan aduk.
– Inkubasi pada suhu kamar selama kurang lebih 10 menit.
-Dengan campuran, Anda dapat membuat suspensi yang diperpanjang atau baru. Amati di bawah mikroskop dan hitung sel darah merah yang memiliki badan Heinz. Untuk melaporkan persentase eritrosit dengan badan Heinz, 1000 sel darah merah diamati dan rumus berikut diterapkan.
% GR dengan badan Heinz = (jumlah GR dengan badan Heinz / 1000) X 100
Patologi di mana tubuh Heinz diamati
Defisiensi glukosa-6-fosfat-dehidrogenase
Ini adalah penyakit enzim bawaan dengan hemolisis akut. Ini mempengaruhi lebih dari 400 juta orang di dunia. Di Spanyol hanya sekitar 0,1 – 1,5% dari populasi dapat terpengaruh. Ini adalah penyakit bawaan yang terkait dengan kromosom X.
Enzim dapat diproduksi secara tidak normal. Ada varian anomali seperti Mediterania, Asia dan Afrika.
Jika enzim tidak melakukan fungsi normalnya, NAPH tidak diproduksi. Tanpa NAPH, molekul glutathione tidak dapat direduksi dan oleh karena itu eritrosit tidak dapat melindungi hemoglobin dari stres oksidatif.
Dalam skenario ini, hemoglobin tetap tidak terlindungi dan terdenaturasi dengan adanya zat pengoksidasi, kemudian mengendap dan terakumulasi dalam bentuk konglomerat di tingkat membran. Ini membuat sel menjadi kaku dan menyebabkan lisis sel darah merah.
Beberapa kondisi dapat merangsang anemia hemolitik, seperti paparan zat pengoksidasi, menderita infeksi tertentu, atau makan kacang segar (fabismus).
Gejala
Secara umum, penyakit bawaan ini memanifestasikan dirinya dengan kejang yang sembuh sendiri. Gejala ketika terjadi krisis hemolitik intravaskular adalah: nyeri perut atau pinggang, malaise umum, urin berwarna gelap. Krisis dapat muncul setelah menderita infeksi, dengan menelan kacang fava atau dengan minum obat.
-hemoglobinopati tidak stabil
Beberapa hemoglobinopati dapat muncul dengan munculnya badan Heinz di membran eritrosit. Ini mungkin karena adanya hemoglobin yang tidak stabil yang mudah didenaturasi.
Misalnya, pada penyakit hemoglobin H, anemia mikrositik hipokromik dengan adanya badan Heinz terjadi.
-Anemia hemolitik obat
Pada pasien dengan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase, krisis hemolitik dapat ditimbulkan dengan konsumsi obat-obatan tertentu, seperti:
-Antiparasit: Antimalaria
-Antibiotik: asam nalidiksat, sulfonamid, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfon, antara lain.
-Talasemia
Penyakit keturunan yang menyebabkan anemia karena kelainan pada sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin. Misalnya, talasemia alfa dan talasemia beta.
Dalam kedua kondisi ada kelebihan salah satu rantai. Ini cenderung mengendap dan membentuk badan Heinz, yang mempercepat eliminasi sel darah merah ini.
Penghapusan tubuh Heinz
Makrofag di limpa memiliki fungsi yang disebut ginning atau pitting, yang bertanggung jawab untuk menghilangkan badan Heinz dari eritrosit, serta jenis inklusi lainnya.
Referensi
- Manual teknik hematologi khusus. Universitas Otonom Yucatan. 2012.Tersedia di: cir.uady.mx/sg.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Sarjana Hematologi. Edisi ke-4. Rumah Sakit Klinik Universitas Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor Kedokteran. Universitas Murcia.
- Malcorra J. Hemoglobinopati dan Talasemia. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Tersedia di: portal scptfe.com
- Grinspan S. Studi tentang hapusan darah tepi. Pendeta Medis Hondur, 1985; 53: 282-290. Tersedia di: bvs.hn/RMH/pdf
- Erramouspe B, Eandi J. Teknik konvensional diterapkan pada diagnosis hemoglobinopati. Acta bioquim. klinik latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Tersedia di: scielo.org.
