Meskipun limfoma adalah semua kanker yang memengaruhi limfosit — sejenis sel darah putih — terkadang di situlah kesamaannya berakhir. Ada banyak jenis dan subtipe limfoma. Dua kategori utama adalah limfoma Hodgkin, atau HL, dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Mayoritas NHL dan HL adalah limfoma nodal, artinya berasal dari kelenjar getah bening. Namun, limfoma mungkin muncul hampir di mana saja.
FatCamera / Getty Images
Limfoma Ekstranodal Primer
Ketika limfoma diyakini berasal dari luar kelenjar getah bening , itu disebut limfoma ekstranodal, atau lebih tepatnya, limfoma ekstranodal primer. Kadang-kadang, sulit untuk menentukan di bagian tubuh mana limfoma dimulai. Dalam kasus ini, dokter dapat mengikuti definisi yang lebih mendekati: Jika limfoma pada suatu waktu memiliki massa tumor utamanya—bagian besarnya yang paling jelas—di situs ekstranodal, maka ini dapat dianggap sebagai limfoma ekstranodal.
Perbedaan Penting
Dari limfoma yang dimulai di kelenjar getah bening, atau limfoma nodal, hampir semuanya dapat memiliki keterlibatan ekstranodal —yaitu, mereka dapat menyebar ke situs ekstranodal. Limfoma yang menyebar ke organ lain dari kelenjar getah bening TIDAK dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer. Untuk menjadi ekstranodal primer, limfoma harus berasal dari luar kelenjar getah bening.
Ringkasan
Limfoma ekstranodal primer jauh lebih umum di NHL daripada di limfoma Hodgkin. Hingga 33% dari semua NHL dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer, sedangkan pada HL, penyakit ekstranodal primer dianggap lebih jarang.
Lokasi limfoma ekstranodal primer yang paling sering adalah di saluran pencernaan, dan hampir semuanya adalah NHL. Situs yang paling sering berikutnya setelah saluran GI adalah kulit. Namun, ketika NHL dimulai hanya di kulit, itu disebut limfoma kulit, atau limfoma kulit.
Limfoma ekstranodal juga dapat muncul di jaringan limfoid limpa, sumsum tulang, timus, amandel, dan kelenjar gondok—bercak kecil jaringan mirip amandel yang tersembunyi di tempat saluran hidung bertemu dengan tenggorokan.
Sel kekebalan atau limfoid di perut, paru-paru, struktur di sekitar mata, di kelenjar tiroid, kelenjar ludah, dan usus kecil juga dapat menimbulkan limfoma primer. Limfoma di area ini termasuk ‘limfoma sel B zona marginal dari jaringan limfoid terkait mukosa’, atau disingkat MZBCL dari MALT.
Limfoma primer pada hidung dan tenggorokan termasuk MZBCL dari MALT, limfoma sel B besar difus atau DLBCL, dan limfoma pembunuh alami/sel T.
Limfoma primer dapat mempengaruhi testis pada pria dan disebut limfoma testis primer. Limfoma di otak, atau limfoma SSP, mungkin juga primer. Sementara limfoma ekstranodal primer otak dan testis telah dikaitkan dengan penyakit yang lebih sulit diobati, penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan yang dirancang khusus untuk situs ini dapat menghasilkan perbaikan yang signifikan terutama untuk limfoma testis.
Limfoma folikuler ekstranodal primer yang bukan limfoma kulit jarang terjadi. Limfoma tulang primer adalah kondisi langka di mana limfoma dimulai di tulang.
Limfoma jantung primer adalah salah satu tumor jantung yang paling langka. Limfoma jantung primer diperkirakan menyusun hanya 1,3% dari semua tumor jantung dan hanya 0,5% dari semua limfoma ekstranodal. Ketika itu terjadi, jenis yang paling umum dari tumor ini adalah limfoma sel B besar yang menyebar, dan biasanya, atrium kanan dan ventrikel kanan terlibat.
Satu pengamatan limfoma ekstranodal primer, secara umum, adalah bahwa mereka meningkat secara dramatis dengan munculnya HIV dan AIDS.
Prognosis Limfoma Ekstranodal Primer
Fakta bahwa limfoma adalah limfoma ekstranodal primer dapat menjadi faktor dalam rencana pengobatan dan prognosis, tetapi faktor lain mungkin sama pentingnya atau lebih penting. Subtipe limfoma, tipe sel B atau sel T, dan organ primer atau jaringan asal semuanya dapat menjadi faktor prognostik yang penting.
Prognosis Keterlibatan Ekstranodal
Hampir semua limfoma nodal dapat menyebar ke situs ekstranodal, tetapi dalam kasus ini, mereka tidak dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer.
Di NHL, rencana perawatan yang paling efektif bergantung pada sejumlah faktor, dan keterlibatan ekstranodal mungkin salah satunya. Kadang-kadang limfoma yang terbatas pada kelenjar getah bening lebih dapat diobati dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada limfoma yang telah menyebar ke luar kelenjar getah bening. Namun, berbagai kemungkinan untuk NHL primer ekstranodal – bersama dengan banyak faktor lain yang memengaruhi perawatan dan hasil – berarti bahwa rencana perawatan dan prognosis bisa sangat individual.
Dalam beberapa kasus, keterlibatan ekstranodal lebih menunjukkan penyakit lanjut. Pada penyakit Hodgkin, misalnya, keterlibatan ekstranodal—kecuali pada limpa dan timus—menunjukkan penyakit Hodgkin stadium IV. Bahkan penyakit Hodgkin stadium akhir dapat diobati, dan terkadang dapat disembuhkan.
11 Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Mortha N, Majumdar S, Uppala D, Kotina S. Limfoma dalam soket ekstraksi. J Oral Maxillofac Pathol . 2019;23(Sup 1):12–16. doi:10.4103/jomfp.JOMFP_215_18
- Madhavi BV, Ravishankar B, Pradeep Bhaskar K, Santarao G, Apparao SKE, Ravindra G. Limfoma nodal ekstra – pengalaman di rumah sakit perawatan tersier. Jurnal Penelitian Medis Dasar dan Terapan India ; 6(2): 5-14.
- Das J, Ray S, Sen S, Chandy M. Keterlibatan ekstranodal dalam limfoma – esai bergambar dan analisis retrospektif dari 281 studi PET/CT. Asia Ocean J Nucl Med Biol ; 2(1):42–56.
- Bhattacharya B, Choudhury K, Chattopadhyay B, Mitra D. Limfoma non-Hodgkin ekstranodal primer: Analisis retrospektif fitur klinikopatologis dan hasil pengobatan di pusat kanker tersier di India timur. Clin Cancer Investig J. 2013;2:218-22. doi:10.4103/2278-0513.119269
- Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patogenesis molekuler limfoma MALT. Gastroenterol Res Pract . 2015;2015:102656. doi:10.1155/2015/102656
- Ma RZ, Tian L, Tao LY, dkk. Kelangsungan hidup dan faktor prognostik limfoma testis primer: pengalaman pusat tunggal dua dekade. Asian J Androl . 2018;20(6):615–620. doi:10.4103/aja.aja_73_18
- Löw S, Han CH, Batchelor TT. Limfoma sistem saraf pusat primer. Ada Adv Neurol Disord . 2018;11:1756286418793562. doi:10.1177/1756286418793562
- Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Limfoma jantung primer: dua kasus dan tinjauan literatur. J Kardiotorak Bedah . 2015;10:138. doi:10.1186/s13019-015-0348-0
- Sethi A, Tandon A, Mishra H, Singh I. Diffuse large B-cell lymphoma: Pendekatan imunohistokimia untuk diagnosis. J Oral Maxillofac Pathol . 2019;23(2):284–288. doi:10.4103/jomfp.JOMFP_294_18
- Masyarakat Kanker Amerika. Tingkat kelangsungan hidup dan faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis (pandangan) untuk limfoma non-Hodgkin.
- Shanbhag S, Ambinder RF. Limfoma Hodgkin: ulasan dan pembaruan tentang kemajuan terkini. CA Cancer J Clinic . 2018;68(2):116–132. doi:10.3322/caac.21438
Bacaan Tambahan
- Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Manajemen limfoma non-Hodgkin yang timbul di situs ekstranodal. Therapeutische Umschau ; 67(10):517-25.
Oleh Karen Raymaakers
Karen Raymaakers RN, CON(C) adalah perawat onkologi bersertifikat yang telah menangani pasien leukemia dan limfoma selama lebih dari satu dekade.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan